肺动脉高压在早期阶段很难被发现，因为常规的体检不会检测相关的项目。即便在疾病进展期，肺动脉高压的症状也往往会被误诊为心脏或肺部其他疾病。超声心动图检查是诊断肺动脉高压的常用检查手段。但是，医生还会做其他更多的检查以排除其他可能的病因。
诊断肺动脉高压常用的检查包括有：
- 超声心动图： 医生通常会根据此项检查的结果来初步判断你是否患有肺动脉高压。这种无创的检查是利用超声波来显示心脏的影像。通过这些影像资料，医生们可以评价出心脏的功能，并且可以测量出心肌的大小及厚度。
- 经食道超声心动图： 如果通过常规的超声心动图检查无法清晰显示心脏以及肺部的情况，那么医生可能会建议你接受经食道超声心动图检查。在这项检查中，医生会将一个前面装有探头的柔韧电子导管从你的口腔内经过喉咙直接插入到食管。在这个位置上，探头可以更清晰地捕捉到心脏的影像。
- 肺功能检查： 这项无创检查可以测量出呼吸过程中通过肺部的潮气量，以及肺的容量。检查过程中，你只需要向一个叫做肺活量计的装置内用力呼气即可完成。
- 肺灌注显像扫描： 这是一项用来了解肺部血流情况的检查，检查过程中需要使用小剂量的放射性物质 (放射性同位素)。放射性同位素通过手臂上的静脉注射入体内，之后通过对肺部进行扫描来判断肺动脉内是否存在着可以引起肺动脉高压的血栓。在进行这项检查的同时，你可能还要接受另一项相关的检查，称为肺通气显像扫描。此项检查过程中，医生让你吸入一些含有少量放射性物质的气体，之后通过γ射线照相机就可以清楚的记录到肺内气体的流动。两项检查结合在一起称之为通气-灌注 (V/Q) 显像扫描，完成这两项检查一般不会超过1小时，而且很少出现副作用或并发症。
- 右心导管： 这项检查是最为可靠的诊断肺动脉高压的方法，检查过程中需要在穿刺点进行局部的麻醉。在检查时，心内科医师会将一根很细很柔韧的管子插入颈部或腹股沟处的静脉中，然后将导管沿静脉一直伸入到右侧心室与肺动脉中。通过右心导管，医生可以直接测量肺动脉以及右侧心室内的压力。该检查也可以用来评价不同药物的疗效差异，从而找到最佳的治疗方案。
- 计算机断层扫描 (CT)： 医生可以通过此项检查直接观察到你脏器器官的断层结构。
- 核磁共振成像 (MRI)： 该检查可以通过高强度的磁场与无线电波对肺部血管进行清晰的成像。
- 基因检测： 如果你的家庭成员中也有人患肺动脉高压，那么医生可能会建议你接受与肺动脉高压发病有关的基因变异检查，以帮助确诊。如果你的基因检测结果显示为阳性，那么医生可能会建议你家庭中其他的成员也接受同样的基因检测。
- 开胸肺活检： 在极少数情况下，医生可能会建议你接受开胸肺活检手术。手术中，外科医生会在你的肺上取一小块组织进行检查，以明确你是否患有肺动脉高压。
肺动脉高压的分级
一旦你被确诊患有肺动脉高压，那么医生会对你的病情进行分级：
- I 级： 虽然确诊为肺动脉高压，但是你并没有任何不适症状。
- II 级： 休息时无不适症状，但是在日常活动中可能出现乏力、气短、胸痛的症状。
- III 级： 休息时无不适症状，但是即使进行轻微的体力活动，就会出现不适症状。
- IV 级： 休息时就会出现不适症状。