目前对皮肌炎还没有完全治愈的方法，但进行有效的治疗可以明显改善皮肤症状以及肌肉的力量和功能。如果能在病程早期就开始治疗，其效果会更好，因为此时并发症更少。常用的治疗方法和药物包括：
- 皮质类固醇：这类药物能抑制机体的免疫系统，减少抗体的产生，从而减轻皮肤和肌肉的炎症。皮质类固醇，尤其是泼尼松，通常是治疗炎症性肌病 (包括皮肌炎) 的首选药物。医生在刚开始治疗时使用的药物剂量会比较大，随着症状的改善，他会逐渐减少用量。为了增强效果，有时候医生除了让病人口服该药外，可能还会让病人同时在皮疹处涂抹皮质类固醇的局部外用药。一般情况下，在2~4周内症状会开始出现改善，在3~6月内可看到明显疗效，但整个治疗往往需要维持数年。长期使用皮质类固醇会产生许多严重的副作用，如骨质疏松、体重增加、糖尿病、感染风险增加、心境不稳、白内障、高血压、脂肪再分布及肌无力等。因此在治疗期间，医生可能会建议你使用其它一些药物或补充剂来减少副作用，比如服用钙和维生素D，或者二磷酸盐 (如阿伦磷酸盐、利塞磷酸盐) 来预防骨质疏松。
- 免疫抑制剂：如果皮质类固醇治疗的效果不明显，医生可能会建议服用其它免疫抑制剂，如硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等。免疫抑制剂可单独使用，也可和皮质类固醇联合使用。联合使用时，皮质类固醇的用量可以适当减少，这有利于降低潜在的副作用。环磷酰胺和环孢霉素类的免疫抑制剂除了能改善皮肌炎的症状外，对间质性肺病也有用。
- 抗疟药：对于顽固性皮疹，医生可能会建议使用一种抗疟药 (如羟氯喹、磷酸氯喹啉) 来治疗。
- 理疗：在进行药物治疗的同时，你还可以寻求理疗师的帮助。他可能会教你一些能保持和改善肌肉力量、增加柔韧性的运动，并帮你制定合适的运动强度。随着病情的变化，运动计划也需要相应地改变。一般来说，经常性地进行锻炼有助于维持肌肉强度。
- 手术：如果有痛性钙质沉着，可以通过手术去除。
- 镇痛药：阿司匹林、布洛芬、对乙酰氨基酚等镇痛药可用于减轻皮肌炎带来的疼痛。如果这些药物效果不佳，医生可能会建议你使用更强效的镇痛药，如可待因等。
除了上述的一些比较成熟的治疗方法之外，医学界正在研究和发展新的皮肌炎治疗手段，包括：
- 血浆置换：血浆置换是一种血液净化技术，它能够将破坏性的自身抗体从血浆中除去。
- 放射治疗：通过对淋巴结进行放疗，可以帮助抑制免疫系统。
- 静脉输注免疫球蛋白 (IVIg)：即通过静脉输入从捐赠者体内提取的抗体。这种治疗历时2~5天，一般比较昂贵。如果皮肌炎很严重，或对其它治疗无效时可以考虑。
- 氟达拉滨 (福达华)：这种药物主要用于抑制恶性细胞的发育和生长，它对皮肌炎可能也有效。
- 他克莫司 (普乐可复)：它是一种抗移植排斥药物，能抑制免疫系统。当用于治疗皮肌炎和其它皮肤病时，他克莫司通常作为局部外用药。
- 单克隆抗体：这种人工抗体可用于识别和破坏特定类型的细胞。临床试验正在研究英夫利昔单抗、利妥昔单抗和依那西普对多发性肌炎和皮肌炎的效用。
