孩子患有溶血尿毒综合症多是由于感染了大肠杆菌的一种特殊菌株 (O157:H7)。这种细菌最常见于未清洗的农产品或生肉中，也可见于被粪便等污染的游泳池或湖泊。不过，多数人在感染这种可致命的大肠杆菌后5到10天内可痊愈，发展为溶血尿毒综合症的占少数。

大肠杆菌

儿童在感染其它类型的细菌后，如志贺菌、沙门菌、耶尔森菌及弯曲杆菌，也可能出现溶血尿毒综合症。

有些成人溶血尿毒综合症的病因是由于自身免疫病、血液感染、或是服用了某种药物而引起，然而，病因不清甚至病因未明的情况却更为常见。