对于川崎病，目前还缺乏特异性的诊断方法，因此，医生往往通过排除其他具有类似症状的疾病来诊断。这些具有类似症状的疾病包括：
- 猩红热：它由链球菌感染所致，其常见症状包括发热、皮疹、寒战和咽喉痛。
- 幼年类风湿关节炎。
- 史蒂文斯-约翰逊综合征：它是一种粘膜病变。
- 中毒性休克综合症。
- 麻疹。
- 巨细胞病毒或 EB 病毒感染：它可引起单核细胞增多症。
- 某些通过蜱传播的疾病，如落矶山斑点热 (又称为 “黑麻疹” )。
在诊断时，医生一般会对患儿进行全身的体格检查。为了明确诊断，医生可能会建议进一步的检查，包括：
- 尿液检查：这主要用于排除其他疾病。
- 血液化验：除了能帮助排除其他疾病之外，抽血化验还能检测白细胞的计数 (川崎病患者的白细胞一般会升高)。另外，贫血、炎症反应也是川崎病的可能证据。
- 心电图：即通过附着在胸壁上的电极来检测心跳时的电脉冲。做这项检查的原因是川崎病可能会引起严重的心脏并发症。
- 超声心动图：超声图可用来评估心脏的功能，并间接观察冠状动脉是否正常。