有一部分因接触毒物或药物而引起的间质性肺疾病，当你不再接触它们时，肺损伤是可以逆转的。但是由其他原因引起的间质性肺疾病，情况就不容乐观了。这是因为，目前治疗该病的药物不但有严重的副作用，而且效果一般都不是非常理想。
目前对间质性肺疾病的治疗通常是通过联合使用下面的一些药物：
- 皮质类固醇：这类抗炎药物可以帮助一小部分的间质性肺疾病患者。最可能从该药治疗中获益的是那些病因明确、肺损伤可逆的患者。皮质类固醇很少能改善特发性肺纤维化患者的肺功能，即便可以，也只是暂时的。长期或大剂量使用皮质类固醇会导致许多副作用，包括青光眼、骨质疏松、血糖水平增高导致糖尿病、伤口不易愈合、以及增加感染风险。
- 硫唑嘌呤：这种药物常用于器官移植后预防器官排异。它可以和皮质类固醇联合使用来治疗间质性肺疾病。硫唑嘌呤可引起严重的副作用，包括减少红细胞的生成、增加感染以及某些肿瘤的风险。环磷酰胺是另一种类似的药物，当硫唑嘌呤无效的时候可以试用，但是它的副作用更加严重。
- 乙酰半胱氨酸：它是属于一类叫做抗氧化剂的药物。氧化是一种自然发生的过程，会导致细胞和组织损伤。这个过程可能在肺组织瘢痕化 (肺纤维化) 的病变中起一定的作用。根据一项临床研究，与皮质类固醇和硫唑嘌呤合用时，乙酰半胱氨酸可以改善特发性肺纤维化患者的肺功能。
- 抗纤维化药物：这类药物 (例如波生坦和比非尼酮) 有时候可用于帮助减少瘢痕组织的形成。
- 氧疗：根据症状的严重程度和你的活动水平，医生可能会建议你进行氧疗。尽管它无法阻止肺损伤的恶化，却可以使呼吸和运动变得比较容易，而且还能预防或减少因为低氧血症而导致的并发症。另外，氧疗还能改善睡眠质量、增强良好的自我感觉、以及降低右心的血压。
- 肺病康复训练：它的主要内容是教你如何更有效锻炼和呼吸、如何管理疾病、提供精神支持和营养咨询等。在大多数情况下，肺病康复计划涉及多个方面，需要一个健康护理团队来帮助，包括医生、护士、康复专家、营养学家和社会工作者。
- 肺移植：对于某些患有严重间质性肺疾病，而且不太可能从其他治疗方法中获益的患者来说，肺移植也是一种选择。