视觉产生的过程大致是这样子的：光线经物体反射，通过眼睛的角膜和晶状体，聚焦到视网膜上，在视网膜上产生电信号。这种电信号通过视神经传到大脑，在大脑中转化成视觉信息。
视神经是一束被髓鞘包裹起来的神经纤维 (见下图)，髓鞘使得电信号在神经上的传导速度更快。一般认为，年轻人的视神经炎是因自身的免疫系统攻击髓鞘引起的，但目前还不确定是什么原因会导致免疫系统对自身组织发起攻击。
下面的两种自身免疫病和视神经炎的关系比较密切：
- 多发性硬化病：多发性硬化病是一种因自身免疫系统攻击脑和脊髓的神经髓鞘所导致的疾病。 据统计，发作过一次视神经炎的人，在15年后有 50% 的机率会患上多发性硬化病。如果磁共振 (MRI) 检查显示还有脑损伤，那么患上多发性硬化病的可能性更大，其风险是磁共振正常的人的3倍。
- 视神经脊髓炎：另一种可导致视神经炎的自身免疫病是视神经脊髓炎，它会引起视神经和脊髓发炎。视神经脊髓炎和多发性硬化病不同，前者通常较少导致脑神经的损伤，但其引发的视神经炎往往比多发性硬化病引发的视神经炎要更严重。
其他可能导致视神经炎的原因还包括：
- 感染：细菌感染 (包括莱姆病、猫抓热、梅毒) 和病毒感染 (包括艾滋病毒、乙肝病毒、疱疹病毒等) 都可能导致视神经炎。由感染引起的视神经炎中，有一种类型叫做视神经视网膜炎，一般认为，它不会进展为多发性硬化病。
- 颅内动脉炎：这是一种发生在颅内动脉内膜上的炎症。颅内动脉一旦发炎，可能导致供应眼睛和大脑的动脉血流中断，进而引起永久性视力受损或中风。颅内动脉炎多发生在70~80岁的老年人中。
- 糖尿病：糖尿病是因人体不能产生或有效利用胰岛素，从而导致血糖升高的疾病。糖尿病会增加日后患上视神经疾病的风险。
- 药物：某些药物会增高视神经炎的风险，其中包括用于治疗肺结核的乙胺丁醇。
头部接受过放射治疗也可能导致视神经炎，但是不常见。另外，所有能刺激和压迫视神经的情况，包括肿瘤、营养缺乏、毒素等，都能影响神经的传导功能，引起视力受损或其他和视神经炎类似的症状。